Hörverlust bei Kindern

Hörverlust bei Kindern ist ein Zustand, bei dem ein anhaltender oder progressiver Hörverlust beobachtet wird. Pathologie kann bei einem Kind jeden Alters diagnostiziert werden, außerdem ist sie sogar bei Neugeborenen zu finden. Heutzutage gibt es eine Vielzahl von prädisponierenden Faktoren, die zu einer Verschlechterung der Klangwahrnehmung führen. Alle sind in mehrere große Gruppen eingeteilt und bestimmen den Krankheitsverlauf.

Jede Form von Pathologie ist dadurch gekennzeichnet, dass das Baby nicht auf den Klang von Spielzeug, auf die Stimme oder das Flüstern der Mutter reagiert. Darüber hinaus gibt es im klinischen Bild Störungen des Sprechens und der geistigen Entwicklung.

Die Diagnose wird von einem pädiatrischen Otolaryngologen auf der Grundlage einer Reihe spezifischer Maßnahmen mit speziellen Werkzeugen durchgeführt. Sie zielen nicht nur auf die korrekte Diagnose ab, sondern bestimmen auch das Stadium des Hörverlusts.

Basierend auf dem ätiologischen Faktor kann die Behandlung von Leiden Medikamente, Physiotherapie und Chirurgie sein. Die Therapie ist oft komplex.

In der internationalen Klassifikation von Krankheiten hat Hörverlust einen eigenen Code. Somit wird der ICD-10-Code - H90 sein.

Ätiologie

Da es einen erblichen, angeborenen und erworbenen Hörverlust gibt, hat jede der Pathologien unterschiedliche Ursachen. Zum Beispiel wird die erste Variante der Krankheit von den Eltern auf ein Kind übertragen. Meistens geschieht dies autosomal-rezessiv, seltener dominant.

In solchen Situationen sind Babys irreversibel, neigen aber nicht zu Progressionsänderungen im Gehör. Etwa 80% der erblichen Variante ist isoliert, in anderen Fällen ist dies das Krankheitsbild anderer genetischer Syndrome. Bislang kennen Kliniker mehr als 400 Krankheiten, darunter eine solche Abweichung, insbesondere das Down-Syndrom, Patau und Klippel-Feil.

Die angeborene Form des Hörverlusts ist eine Folge des Einflusses negativer Faktoren auf den Gehöranalysator in der Periode der pränatalen Entwicklung des Fötus. In der überwiegenden Mehrzahl der Situationen wird eine solche Diagnose bei Kindern gestellt, deren Mütter im ersten Schwangerschaftsdrittel folgende Krankheiten hatten:

Darüber hinaus kann eine ähnliche Variante der Krankheit chronische Erkrankungen hervorrufen, die im Körper einer schwangeren Frau auftreten. Dazu gehören:

Oft sind die Gründe dafür:

  • Sucht der zukünftigen Mutter nach Alkohol;
  • zufällige Medikation;
  • die spezifischen Arbeitsbedingungen einer Frau in einer Position;
  • intrakranielle Verletzungen bei einem Kind, die während der Wehen erhalten wurden;
  • fötale Asphyxie;
  • hämolytisches Syndrom;
  • angeborene Fehlbildungen der Hörorgane.

Ein weiterer Risikofaktor ist Frühgeburtlichkeit, während das Gewicht des Kindes zum Zeitpunkt der Geburt weniger als 1,5 kg beträgt.

Die Ursachen der erworbenen Erkrankung wirken sich nachteilig auf das voll ausgebildete Hörorgan aus und werden dargestellt:

Gleichzeitig kann die sekundäre Natur des Hörverlusts als Komplikation wirken, die sich vor dem Hintergrund der vollständigen Abwesenheit der Behandlung einer der folgenden Krankheiten bildet:

Last but not least ist eine Überdosierung von Medikamenten, die individuelle Reaktion des Körpers des Kindes auf die Impfung und die Gewohnheit jugendlicher Kinder, übermäßig laute Musik zu hören.

Klassifizierung

Zusätzlich zu den oben genannten Arten der Erkrankung teilen Spezialisten der pädiatrischen Otolaryngologie die Schwerhörigkeit in mehrere Schweregrade ein:

  • Hörverlust von 1 Grad (26-40 dB) - Es gibt keine Probleme mit der Wahrnehmung von Konversationssprache aus einer Entfernung von 4 bis 6 Metern, einem Flüstern von 1 bis 3 Metern. Das Kind ist jedoch nicht in der Lage, Sprache vor dem Hintergrund von Lärm zu erkennen.
  • Hörverlust 2 Grad (41-55 dB) - in solchen Situationen ist Gesprächssprache nur aus 2-4 Metern zu hören, Flüstern - ab 1 Meter;
  • Hörverlust von 3 Grad (56-70 dB) - das normale Gespräch zu hören ist aus einer Entfernung von 1-2 Metern möglich und Flüstern - überhaupt nicht zu hören;
  • Hörverlust 4. Grades (71-90 dB) - dadurch gekennzeichnet, dass Kinder nicht einmal auf gesprochene Sprache reagieren.

Es ist zu berücksichtigen, dass die Gesamtschwerhörigkeit die Hörschwelle über 90 dB erhöht.

Aufgrund der Lokalisation der Pathologie im Bereich des Gehörgangs ist es üblich, solche Krankheitsformen zu unterscheiden:

    neurosensorischer oder sensorineuraler Hörverlust - gebildet vor dem Hintergrund der Fehlfunktion des Schallempfängers. Es gibt eine solche Option bei 91% der Patienten;

Zum Zeitpunkt der Entstehung einer Hörstörung ist Hörverlust:

  • prelingualno - entsteht, bevor das Kind sprechen gelernt hat;
  • postlingvalnoy - erscheint nach dem Erwerb von Sprachfertigkeiten.

Abhängig von der Dauer dieser Störung unterscheidet man in:

  • plötzlich - es tritt unerwartet auf und entwickelt sich innerhalb weniger Stunden;
  • akut - ist so, dass seit dem Moment des Hörverlusts nicht mehr als ein Monat vergangen ist;
  • subakut - in solchen Fällen dauert die Krankheit mehr als 2 Monate;
  • chronisch - der Patient ist seit mehr als 3 Monaten krank, die Pathologie spricht nicht auf die Therapie an und es gibt keine positive Dynamik.

Symptomatologie

Das Erkennen des Verlaufs einer solchen Krankheit ist nicht schwierig, da sie eher spezifische und ausgeprägte klinische Manifestationen aufweist. Die Symptome eines Hörverlusts bei Kindern sind daher wie folgt:

  • mangelnde Reaktion auf die Stimme der Mutter oder andere laute Geräusche im Alter von 4 Monaten;
  • Das Kind macht keine plappernden oder einfachen Geräusche, wenn es sechs Monate alt ist.
  • die Unfähigkeit, die Richtung der Sprachquelle in 9 Monaten zu bestimmen;
  • Sprache ist viel lauter als das Gespräch anderer Menschen;
  • die Anwesenheit der Angewohnheit, immer wieder dasselbe zu fragen;
  • Während eines Gesprächs wird der Hauptkontakt des Auges auf die Lippen des Gesprächspartners gerichtet - nur so kann man die gesprochene Sprache verstehen.
  • schwankender Gang;
  • Klingeln, Geräusch und Brennen in den Ohren;
  • wiederkehrender Schwindel;
  • Störung des Schreib- und Leseverfahrens;
  • mittlerer Wortschatz;
  • grobe Verzerrung der Klang-Silben-Struktur des Wortes.

Solche klinischen Manifestationen verschlechtern die Lebensqualität erheblich und verringern den Platz in der Gesellschaft.

Diagnose

Da diese Pathologie spezifische und ausgeprägte Symptome aufweist, die einfach nicht ignoriert werden können, gibt es keine Probleme mit der Diagnose. Trotzdem sind instrumentelle Untersuchungen erforderlich, um die Form und den Grad des Hörverlusts bei einem Kind zu bestimmen. Vor ihrer Einführung muss der HNO-Arzt jedoch verschiedene diagnostische Maßnahmen selbstständig durchführen:

  • Machen Sie sich nicht nur mit der Krankengeschichte des Patienten, sondern auch mit seinen Eltern vertraut, um die erblichen, primären oder sekundären Ursachen von Hörverlust bei Kindern festzustellen.
  • Sammlung und Analyse der Lebensgeschichte - einschließlich der Untersuchung von Informationen über den Verlauf der Schwangerschaft;
  • sorgfältige Untersuchung der Gehörgänge - zur Erkennung anderer Erkrankungen des Ohres. Dazu gehört auch die Beurteilung der Hörschärfe mit Audiometrie;
  • eine detaillierte Umfrage unter den Eltern des Patienten - um den ersten Zeitpunkt des Auftretens und den Grad der Manifestationsintensität charakteristischer Symptome festzustellen, die wiederum den Schweregrad der Erkrankung anzeigen.

Zusätzliche Diagnoseverfahren umfassen die Implementierung von:

  • Otoskopie;
  • akustische Impedanzmessung;
  • otoakustische Emission;
  • Elektrokochleographie;

Labordiagnostikmaßnahmen enthalten keine wichtigen Informationen für die korrekte Diagnose.

Darüber hinaus können zusätzliche Konsultationen von diesen Spezialisten erforderlich sein - von einem Audiologen, einem Otoneurologen und einem Hörgerätespezialisten.

Behandlung

Abhängig vom Grad des Hörverlusts kann die Behandlung sein:

  • Droge - vollständig durch den ätiologischen Faktor bestimmt;
  • Physiotherapie;
  • funktionell;
  • chirurgisch.

Als die physiotherapeutischen Verfahren gelten die hinsichtlich der Behandlung von Hörverlust bei Kindern am wirksamsten:

  • Akupunktur;
  • Elektrophorese;
  • Pneumomassage des Trommelfells;
  • endaurale Ultraphonophorese;
  • Magnetfeldtherapie.

Konduktive Art der Krankheit wird beseitigt mit:

  • myringoplastik;
  • Prothetik der Gehörknöchelchen;
  • Tympanoplastik.

In einigen Situationen ist die Behandlung auf das Entfernen eines Schwefelrohrs oder das Entfernen eines Fremdkörpers aus dem Ohr beschränkt.

Um sensorineuralen Hörverlust zu bekämpfen, wird ein Hörgerät oder eine Cochlea-Implantation eingesetzt.

Darüber hinaus benötigen die Patienten für eine vollständige Genesung die Hilfe eines Defektologen und Logopäden, eines taubstummen Lehrers und eines Psychologen.

Prävention und Prognose

Damit ein Kind, einschließlich eines Neugeborenen, keine Probleme mit einer Schwerhörigkeit hat, müssen die folgenden Empfehlungen zur Prävention von Hörverlust bei Kindern beachtet werden:

  • Konsultation mit einem Spezialisten für Genetik - gezeigt für Paare, die sich für ein Kind entschieden haben, um die Wahrscheinlichkeit der Geburt eines Babys mit einer ähnlichen Erkrankung zu beurteilen;
  • angemessene Behandlung der Schwangerschaft, Behandlung von infektiösen und chronischen Krankheiten sowie regelmäßige Besuche bei einem Geburtshelfer / Frauenarzt;
  • frühzeitige Diagnose und umfassende Behandlung von Beschwerden, die zu teilweisem oder vollständigem Hörverlust führen können;
  • Vermeidung von Gehörschäden;
  • Ein monatlicher Besuch bei einem Kinderarzt zur Untersuchung von Babys - ältere Kinder müssen mehrmals im Jahr von einem Arzt untersucht werden.

Der erste und zweite Grad des Hörverlusts hat die günstigste Prognose: Die Krankheit kann vollständig geheilt werden. In Fällen des Fortschreitens der Pathologie in die dritte und vierte Stufe besteht ein hohes Risiko für eine Verzögerung der Sprache und der intellektuellen Entwicklung sowie das Auftreten sekundärer psychischer Störungen und Probleme beim Schreiben oder Lesen.

Hörverlust in der Kindheit

Hörverlust bei Kindern ist eine Schwerhörigkeit, deren Schweregrad unterschiedlich sein kann und die Wahrnehmung von Sprache und Fremdgeräuschen erheblich erschwert. Hörverlust ist eine Pathologie, die von einem teilweisen Verlust der Hörwahrnehmung begleitet wird, und alle Töne werden als unverständlich und gedämpft wahrgenommen. Die Ursachen des Hörverlusts bei Kindern können sowohl angeboren als auch erworben sein.

Am häufigsten tritt die Krankheit bei älteren Menschen sowie bei Kindern auf. Hörverlust bei einem Kind kann plötzlich auftreten oder sich allmählich entwickeln. Wie die Ergebnisse medizinischer Studien zeigen, haben etwa 0,5% der kleinen Patienten eine angeborene Krankheit, mehr als 82% eine erworbene Krankheit und die Pathologie entwickelt sich in den ersten 2-3 Lebensjahren eines Kindes.

Symptome von Hörstörungen bei Kindern können sofort bemerkt werden - das Baby reagiert fast nicht auf die Stimme der Mutter und anderer Haushalte, hört keine Geräuschspielzeuge und die psychoemotionale Sprachentwicklung wird häufig beobachtet.

Die Pathologie muss behandelt werden, da diese Krankheit die Kommunikation mit anderen Menschen erschwert und schwere Komplikationen verursachen kann, von denen eine völlig taub ist.

Sorten

Der Hörverlust bei Neugeborenen sowie bei älteren Kindern ist in mehrere Typen unterteilt. Je nach Art der Erkrankung wird sie in angeborene und erworbene Form unterteilt. Bezüglich des spezifischen Ortes im Bereich des Gehörgangs wird die Krankheit in folgende Arten unterteilt:

  1. Sensorineuraler Hörverlust bei Kindern - Pathologie wird durch den pathologischen Prozess in dem Schallempfangsgerät gebildet. Gleichzeitig können das Innenohr und der Hörnerv der zentralen Teile des Tongeräts betroffen sein.
  2. Konduktiver Hörverlust bei einem Kind - in diesem Fall wird von der Niederlage der Abteilungen des Schallleiters (Außen- und Mittelohr, Trommelfell) gesprochen.
  3. Mischtyp - kombiniert die gleichzeitige pathologische Niederlage der Klangwahrnehmungs- und Schallleitungsapparate.

Etwa 90% des Hörverlusts bei einem Kind ist auf einen sensorineuralen Hörverlust zurückzuführen, 6 bis 8% entfallen auf die leitfähige Varietät, der Rest der Kinder leidet an einer gemischten Krankheit. Je nach Form der Krankheitsentwicklung wird eine akute, subakute und chronische Varianz freigesetzt. Akuter Hörverlust kann sich innerhalb weniger Stunden oder Tage entwickeln und schnell voranschreiten.

Subakute Form der Krankheit - der Entzündungsprozess dauert 4-12 Wochen. Chronischer Hörverlust hält viele Wochen und Monate an, diese Form der Pathologie führt meistens zu Taubheit. Je nach Schweregrad der Erkrankung kann der Hörverlust mehrere Entwicklungsstadien haben:

  1. Der Hörverlust eines Kindes wird aus der Ferne beobachtet - um gesprochene Sprache zu hören, braucht es 5-6 m, für ein Flüstern dauert es 1-2 m. Er hört nicht gut mit fremden Geräuschen, in einer Menschenmenge, mit Geräuschen, er unterscheidet nicht die entfernte Sprache.
  2. Im zweiten Stadium der Erkrankung erkennt das Kind die Sprache bereits viel schlechter - die Unterhaltung in einer Entfernung von 2-3 m kann das Baby nur aus 1-1,5 m flüstern.
  3. Die dritte Stufe des Hörverlusts wird als schwerwiegend angesehen, da das Kind das Gespräch aus einer Entfernung von 1 bis 1,5 m hören kann und das Baby kein Flüstern auszeichnet.
  4. Die vierte Stufe gilt als die härteste und am meisten vernachlässigte Phase, in der Kinder die gesprochene Sprache nicht vollständig unterscheiden.

Die Behandlung von Hörverlust bei Kindern hängt direkt von der Form und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Das vierte Stadium gilt als das schwierigste für die Behandlung - die Pathologie, die ein Vorbote einer völligen Taubheit ist.

Gründe

Wie bereits erwähnt, ist der angeborene Hörverlust und erworbener. Hörverlust wird vererbt - das bedeutet, dass die Ursache für ein reduziertes Hörvermögen bei Kindern häufig die vorhandenen genetischen Anomalien sind, die von den Eltern auf das Baby übertragen werden. Es ist zu beachten, dass die Anzeichen einer Erbkrankheit nicht unbedingt im Säuglingsalter auftreten. Nur 21-22% der Kinder werden mit hörbaren Krankheiten geboren, die vererbt werden können. Für viele Babys macht sich Hörverlust erst bei Kindern oder Jugendlichen bemerkbar.

Angeborene Anomalien beim Neugeborenen werden ebenfalls als recht häufig angesehen. Ihre Ursachen können wie folgt sein:

  1. Komplikationen bei der Geburt, die zu einer Schädigung des zentralen Nervensystems des Babys führen - zum Beispiel fetale Hypoxie.
  2. Infektionskrankheiten einer schwangeren Frau, die zur Übertragung von Krankheitserregern auf den Fötus durch die Plazenta führen. Zu diesen Erkrankungen gehören Syphilis, Herpes, Masern, Windpocken, Mumps, Scharlach, Röteln, Meningitis und HIV.
  3. Pathologien bei der Entwicklung der Schwangerschaft, die zu verschiedenen Störungen der normalen Entwicklung des Fötus führen.
  4. Rauchende und trinkende schwangere Frau.

Ein Hörverlust des erworbenen Typs kann bei Personen verschiedener Altersklassen aufgrund von Abnormalitäten in der Funktion des audiovisuellen Analysators auftreten. Zu den Hauptfaktoren, die die Entstehung einer Pathologie auslösen können, gehören verschiedene Kopfverletzungen, entzündliche Prozesse im Gehörgang, Komplikationen verschiedener Infektionskrankheiten (Meningitis, Otitis, Typhus, Toxoplasmose) und schwerwiegende Pathologien von HNO-Organen.

Symptome der Krankheit

Das erste Symptom, dass ein Kind einen Hörverlust hat, ist das Fehlen einer Reaktion auf die Stimme von Mutter, Vater und anderen Familienmitgliedern. In der Regel können sogar Neugeborene die Stimmen der Haushalte unterscheiden und darauf reagieren, sodass das Fehlen einer solchen Reaktion als alarmierendes Symptom angesehen wird.

Zu den charakteristischen Symptomen eines Hörverlusts von Kindern zählen auch die mangelnde Reaktion auf Flüstern, andere Geräusche - zum Beispiel Straßenlärm, Klingeln des Telefons oder der Klang eines herabfallenden Objekts. Das Kind versucht so laut wie möglich zu sprechen, damit es gehört wird. Wenn es versucht, den Ton zu hören, kommt es direkt zu seiner Quelle.

Das Baby muss einem Facharzt gezeigt werden, wenn es nicht versucht, seinen Kopf einer lauten Geräuschquelle zuzuwenden, Fremde nicht wahrnimmt, nicht auf seinen eigenen Namen reagiert und näher an 12 Monaten des Lebens kein einziges Wort spricht.

Behandlung

Die Behandlung von sensorineuralem Hörverlust hängt, wie auch andere Formen der Erkrankung, von der Art und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Konservative und physiotherapeutische Behandlungsmethoden werden zur Behandlung von Hörproblemen bei Säuglingen eingesetzt. In den schwersten Fällen werden Operationen durchgeführt. Die Operation wird auch fehlerfrei durchgeführt, wenn bei einem Kind eine abnorme Trommelfellstruktur oder Gehörknöchelchen festgestellt wird. Darüber hinaus kann ein neurosensorischer Hörverlust zur Installation von Hörprothesen führen.

Wenn die Ursache der Erkrankung zu einer schweren Infektionskrankheit wird, kann auf den Einsatz von Antibiotika nicht verzichtet werden. Spezifische antibakterielle Medikamente werden von einem Kinderarzt oder einem Hals-Nasen-Ohrenarzt verschrieben, wobei das Alter des Kindes, die Form und der Schweregrad der Erkrankung berücksichtigt werden. Medikamente wie Stugeron, Cavinton, Cinnarizin, Eufellin, Vasobral können zur Verbesserung der Gehirnzirkulation verwendet werden. Die Verwendung von Medikamenten zur Verbesserung der Durchblutung des Innenohrs wird ebenfalls empfohlen - hierfür sind Pentalal, Piracetam, Pentoxifyllin, Trental hervorragend.

Darüber hinaus können Medikamente zur Verbesserung der Stoffwechselprozesse im Gehirn verwendet werden - Cerebrolysin, Solcoseryl, Nootropil sowie entzündungshemmende Medikamente, darunter Nimesulid, Ibuprofen.

Unter den physiologischen Verfahren für Hörstörungen bei jungen Patienten sind die wirksamsten:

  1. Akupunktur
  2. Systematische Massage des Trommelfells und des Ohrens.
  3. Elektrophorese.
  4. Magnetfeldtherapie
  5. Ultrafonoforez.

Um die Entwicklung eines Hörverlusts bei einem Kind zu verhindern, muss versucht werden, alle Risikofaktoren so weit wie möglich zu beseitigen. Die zukünftige Mutter sollte ihre Gesundheit sorgfältig überwachen und regelmäßig Vorsorgeuntersuchungen beim Arzt durchführen lassen.

Bei Verdacht auf Schwerhörigkeit sollte das Baby einem Spezialisten vorgeführt werden, da die Behandlung früh begonnen hat und die Fülle und die Qualität des Gehörs wieder hergestellt werden können.

Ursachen, Symptome und Behandlung von Hörverlust bei Kindern

Hörverlust bei Kindern ist eine Erkrankung, die sich in einer Abnahme des Hörvermögens, in der Wahrnehmung von Gesprächssprache und Umgebungsgeräuschen äußert.

Die Ursachen der Krankheit

Es gibt viele Faktoren, die zu Hörverlust bei Kindern beitragen. Es ist üblich, zwischen erblichen, angeborenen und erworbenen Ursachen der Krankheitsentstehung zu unterscheiden.

Die erbliche Art des Hörverlusts betrifft Kinder, deren Eltern Hörprobleme haben. Die Krankheit wird durch Vererbung übertragen: autosomal dominant, autosomal rezessiv oder mit Genlokalisierung auf dem X-Chromosom. Bei einem rezessiven Typ manifestiert sich die Krankheit in den frühen Jahren und bei dem dominanten Typ - bei Kindern über 15 Jahren. Gleichzeitig kann sich Hörverlust als separate Krankheit oder in Verbindung mit anderen Pathologien entwickeln, unter denen die Funktion des Sehsystems, des Nervensystems, des Bewegungsapparates und des Harnsystems beeinträchtigt ist.

Eine angeborene Art von Hörverlust entwickelt sich aufgrund von Komplikationen, die während der Schwangerschaft oder während der Geburt auftreten. Wenn die Mutter eine Infektionskrankheit hat, dringt der Erreger höchstwahrscheinlich in den Fötus ein und führt zur Entwicklung intrauteriner Infektionsprozesse.

Krankheiten wie Scharlach, Windpocken, Masern und akute Infektionen der Atemwege können zu Hörverlust führen. Syphilis, Röteln, infektiöser Herpes und Zytomegalie sind wahrscheinlicher. Krankheitserreger sind die gefährlichsten in den ersten Monaten der Schwangerschaft.

Eine angeborene Ursache einer Schwerhörigkeit kann eine toxische Wirkung auf den Fötus sein, die durch somatische Erkrankungen einer Mutter (Nieren- oder Leberprobleme, Diabetes mellitus, Avitaminose und andere) oder die Nichteinhaltung eines gesunden Lebensstils (Alkoholkonsum, Rauchen, Drogenkonsum, etc.) verursacht wird chemische Mittel).

Eine andere Ursache der Erkrankung kann Hypoxie sein, die während der Schwangerschaft im Fötus oder während der Geburt des Kindes auftritt. Hypoxie führt zu Störungen der Integrität der Blutgefäße und Blutungen, die die normale Funktion der Hörorgane beeinträchtigen können.

Hörverlust kann auf vorzeitige Wehen beruhen. Ein Frühgeborenes entwickelt eine Reihe von Pathologien, darunter eine Beeinträchtigung des Gehörs.

Faktoren bei der Entwicklung des erworbenen Hörverlusts sind akute Infektionskrankheiten des Kindes, entzündliche Prozesse in den Gehirnmembranen (Meningitis), Kopfverletzungen, Mittelohrentzündung und ototoxische Wirkungen bestimmter Medikamente.

Infektionskrankheiten, die in der Kindheit auftreten und zu Hörstörungen führen können, umfassen Influenza, Windpocken, Malaria, Diphtherie, durch Zecken übertragene Enzephalitis, Masern, Scharlach und andere. Infolge der Infektionskrankheiten entwickelt sich der bilaterale Hörverlust in den meisten Fällen seltener - einseitig.

Otitis Ohr führt zu Hörverlust, wenn das Kind nicht rechtzeitig rechtzeitig behandelt wird, wodurch das Trommelfell beschädigt wird.

Die negativen Auswirkungen ototoxischer Arzneimittel (Aminoglykosid-Antibiotika, Streptomycin und andere) wirken sich auf die Schädigung der Strukturen des Innenohrs aus: Zerstörung von Haarzellen, Durchblutungsstörung, Schwellung des Membranlabyrinths, erhöhte Empfindlichkeit und Anhäufung von Arzneimitteln in den Flüssigkeiten dieses Hörorgans.

Klassifizierung

Es gibt drei Klassifizierungen für Hörverlust:

Nach Läsionsgrad:

Durch die Zeit der Krankheit:

Für Faktoren, die zu Hörstörungen geführt haben:

Sensorineural (Sensorineural)

Diese Art von Hörverlust zeichnet sich durch eine Verschlechterung der Leistungsfähigkeit des Gehörsanalysators aus, die zu teilweisem oder vollständigem Hörverlust führt. Die Entwicklung der Pathologie findet in den für die Hörwahrnehmung verantwortlichen Strukturen in verschiedenen Bereichen statt: im Innenohr, den Hörnerven und den Hörbereichen des Gehirns.

In den meisten Fällen ist die Ursache der Erkrankung der Tod von Haarzellen oder eine Schädigung der Cochlea. Bei neurosensorischem Hörverlust verringert sich die Schmerzschwelle, weshalb der Patient bei der Wahrnehmung von Geräuschen, die die Hörschwelle überschreiten, schmerzhafte Empfindungen hat.

Leitfähig

Ein leitender Hörverlust tritt auf, wenn Probleme mit dem Schallleitungssystem auftreten. Die Krankheit kann durch eine Schädigung des Trommelfells, eine Entzündung der Gehörknöchelchen, eine Verstopfung des Gehörgangs verursacht werden. In den meisten Fällen wird die Erkrankung dieser Art bei kleinen Kindern diagnostiziert, die Ursache ist die Gehörstauung oder Otitis media. Der Hörverlust reicht von 25 bis 65 dB.

Erblich

Der erbliche Hörverlust ist eine Folge genetischer Mutationen, die es ermöglichen, dass er von Eltern an Kinder vererbt wird. In den meisten Fällen manifestiert sich die Krankheit in den ersten Lebensjahren eines Kindes, während der Schweregrad von leicht bis mäßig bis mittelschwer und tief reicht. Hörverlust kann mit Problemen bei der Sprachentwicklung einhergehen.

In Fällen, in denen die Krankheit auf genetischer Ebene von den Eltern auf die Kinder übertragen wird, ist keine besondere Behandlung vorgesehen. Aus diesem Grund werden Schulungsprogramme für diese Kinder in spezialisierten Rehabilitationszentren angeboten.

Angeboren

Hörverlust gilt als angeboren, wenn er sich durch den Einfluss negativer Faktoren während der Schwangerschaft oder während der Geburt entwickelt hat. In den meisten Fällen wird die Pathologie durch Infektionskrankheiten der Mutter oder durch entzündliche Prozesse in ihrem Körper verursacht. Hörverlust kann jedoch auch dazu führen, dass eine Mutter bestimmte Medikamente einnimmt, verschmutzte Luft einatmet, in der viele schädliche Substanzen vorhanden sind, Alkoholkonsum und Rauchen von Tabakprodukten. In diesen Fällen kann das Kind eine teilweise oder vollständige Taubheit entwickeln.

Scharf

Akute Schwerhörigkeit entwickelt sich innerhalb kurzer Zeit (von 2 bis 5 Tagen). Die akute Form der Pathologie ist eine Folge von Infektionskrankheiten, auditorischen Traumata, entzündlichen Prozessen im Körper und einer Verletzung des Blutflusses in die Blutgefäße, die das Innenohr versorgen. In diesem Fall tritt der Hörverlust bei einem Patienten in den meisten Fällen plötzlich auf - nur das rechte oder das linke Ohr. Die Krankheit wird begleitet von Geräuschen im Ohr, die nicht mehr gehört werden, und Schwindel.

Wenn bei einem Kind Symptome eines akuten Hörverlusts auftreten, sollten Sie sofort einen Arzt zur Behandlung aufsuchen.

Subacute

Wenn die akute Form des Hörverlusts nicht rechtzeitig behandelt wird, wird die Krankheit subakut und dauert 1 bis 3 Monate.

Chronisch

Es gibt drei Arten von chronischem Hörverlust:

  1. Der erste Typ tritt auf, wenn Krankheiten nicht länger behandelt werden, was zu Hörstörungen führen kann. In diesem Fall entwickelt sich die chronische Form des Hörverlusts allmählich nach akuten und subakuten Stadien.
  2. Der zweite Typ ist bei Menschen in lauten Industrien üblich. Es entwickelt sich allmählich mit einem konstanten Einfluss von Geräuschen und verschiedenen Geräuschschwingungen auf das Hörsystem.
  3. Der dritte Typ ist eine angeborene Krankheit und ist von Geburt an bei einem Patienten vorhanden.

Alle Arten von chronischem Hörverlust sind durch einen längeren Krankheitsverlauf (3 Monate oder länger) und Behandlungsversagen gekennzeichnet.

Gene für Taubheit

Es gibt mehr als hundert Gene, deren Mutationen zu Hörverlust führen können. Diese Gene befinden sich in allen 22 Autosomen und X-Chromosomen. An der autosomal-rezessiven Vererbung von Hörverlust ist das auf Chromosom 13 befindliche GJB2-Gen beteiligt. Es ist für das Protein verantwortlich, das die Herstellung von Verbindungen zwischen Zellen in den Strukturen des Innenohrs gewährleistet. Das Ergebnis der Mutation dieses Gens ist die Beendigung der Bildung eines Proteins oder das Vorhandensein von Defekten in diesem Gen.

Die Ursache der autosomal dominanten Vererbung von Hörverlust kann eine Mutation des USH1C-Gens sein, das sich auf dem 11. Chromosom befindet. Das Gen ist für das PZD-Protein verantwortlich, das an der Bildung einiger Elemente des Innenohrs (hauptsächlich Haarzellen) beteiligt ist. Ein anderes Gen, das Hörverlust mutiert, ist USH1D.

Das Gen ist für das Cadregin-Protein verantwortlich, das an der Bildung der Nervenstrukturen verschiedener Sinnesorgane beteiligt ist. Mögliche Defekte in diesem Gen können daher zu zahlreichen Problemen führen, einschließlich Hörstörungen.

POU3F4 (verantwortlich für Proteine, die an der Bildung von Hörorganstrukturen beteiligt sind), PRPS1 und MTRNR1 gehören zu den im X-Chromosom lokalisierten Genen, deren Mutationen zu Hörverlust führen können.

Gemischt

Ein gemischter Hörverlust wird in Fällen diagnostiziert, in denen die Krankheit durch verschiedene Faktoren verursacht wird, die für neurosensorischen und konduktiven Hörverlust charakteristisch sind. Bei dieser Art von Krankheit kommt es zu einer Schädigung des Innen-, Mittel- und Außenohrs.

Erworben

Hörverlust gilt als erworben, wenn er sich bei einem Kind nach der Geburt aufgrund von Infektionskrankheiten, kraniozerebralen und auditorischen Traumata, aufgrund einer Entzündung des Mittelohrs und der Einnahme bestimmter ototoxischer Arzneimittel entwickelt.

Grad

  1. Kinder mit dem ersten Grad des Hörverlusts nehmen Geräusche mit mehr als 26 dB wahr. Sie hören in einem Abstand von bis zu 6 m eine mäßige Lautstärke, Flüstern - bis zu 3 m. Bei Nebengeräuschen verschlechtert sich die Klangwahrnehmung und es ist für Kinder schwieriger, die Worte des Gesprächspartners zu erkennen. In den meisten Fällen ist ein Hörverlust des ersten Grades von Problemen mit der Aussprache begleitet.
  2. Kinder mit einem zweiten Grad an Hörverlust nehmen Geräusche über 40 dB wahr. Sie können in einer Entfernung von 4 m gesprächig sprechen und flüstern - direkt am Ohr. Die Krankheit wird von Verzögerungen in der Sprachentwicklung begleitet, die Aussprache der meisten Wörter ist falsch. Das Kind versucht, die Kommunikation zu vermeiden und Fragen in einsilbigen Fragen zu beantworten.
  3. Kinder mit einem dritten Grad an Hörverlust nehmen Geräusche wahr, die lauter als 55 dB sind. Die Entfernung, in der sie Gesprächssprache erkennen, wird auf 1 m reduziert, während sie kein Flüstern hören können. Probleme bei der Sprachentwicklung werden durch Entwicklungsverzögerungen auf psychologischer Ebene kompliziert. Das Kind kommuniziert praktisch nicht, beantwortet keine Fragen, erfüllt die Anfrage nicht.
  4. Kinder mit dem vierten Grad der Erkrankung empfinden Geräusche lauter als 70 dB. Sie können die Worte des Gesprächspartners nicht ohne Hilfe eines Hörgeräts erkennen. Bei einem bestimmten Grad an Hörverlust entwickelt sich die Sprache nicht.
  5. Der fünfte Grad ist die Endstufe der Entwicklung des Hörverlusts, bei der die Hörschwelle 90 dB erreicht. Das Kind verliert fast völlig die Fähigkeit, Geräusche zu hören.

Welche Symptome werden beobachtet?

Mit der Entwicklung der Krankheit bei Erwachsenen können Patienten die Symptome selbst feststellen und rechtzeitig einen Arzt aufsuchen, um die notwendige Behandlung zu verschreiben. Wenn sich ein Hörverlust bei Kindern entwickelt, achten sie möglicherweise nicht auf die Verschlechterung ihres Zustands oder werden ihn altersbedingt nicht erklären können. Daher müssen Eltern ihre Kinder überwachen und sie unverzüglich zum Arzt bringen, wenn sie Anzeichen von Hörverlust zeigen.

Baby haben

Es gibt eine Reihe von Anzeichen, anhand derer Sie feststellen können, ob Ihr Kind Hörprobleme hat. Unmittelbar nach der Geburt prüfen Ärzte ihn auf mögliche Pathologien oder Defekte, da viele Krankheiten vererbt werden können oder im Stadium der Schwangerschaft auftreten.

Das Hauptsymptom des Hörverlusts ist die fehlende Reaktion des Neugeborenen auf Tonreize. Wenn sich das Hörgerät normal entwickelt, sollten Kinder im Alter von zwei Wochen vor lauten oder harten Geräuschen zusammenzucken. Im Alter von einem Monat sollten sie bereits die Stimme der Mutter und in drei Monaten den Klang ihrer Lieblingsspielzeuge erkennen. Wenn eine Mutter ihrem Kind ein Lied singt oder mit ihm spricht, aber sie nicht reagiert, besteht die Möglichkeit einer Schwerhörigkeit.

Andere Symptome sind die Unfähigkeit des Säuglings, die vorverbalen Lautäußerungen im Alter von sieben Monaten zu reproduzieren, und das Fehlen von Vokabeln im Alter von 1-2 Jahren.

Besondere Aufmerksamkeit sollte Kindern gewidmet werden, deren Eltern Gehörprobleme haben, Mütter an infektiösen, entzündlichen Erkrankungen während der Schwangerschaft oder Komplikationen bei einer Geburt leiden.

Diese Kategorie von Kindern ist gefährdet, das Vorhandensein von Hörverlust kann auf erbliche oder angeborene Faktoren zurückzuführen sein, und daher steigt das Risiko, an der Krankheit zu erkranken.

Hörverlustbehandlung, Ursachen, Symptome: Hörverlust 1 2 3 4 Grad bei einem Kind

Hörverlust bei einem Kind.

Hörverlust ist ein Hörverlust, bei dem die Kommunikation mit anderen Menschen schwierig ist. Hörverlust bei einem Kind führt in der Regel zu einer Verzögerung der psycho-psychischen Entwicklung, da es das Sprechen lernt und das Gehörte imitiert, und die Worte "ungehört" führen zu Sprachfehlern.

Je mehr Gehör reduziert wird, desto rauer ist die psychoverbal Entwicklung.

Daher sind Kinder mit Hörverlust für eine normale Entwicklung wichtig:

  • Ermitteln Sie die Ursache für einen Hörverlust.
  • Beseitigen Sie oder haben Sie einen therapeutischen Effekt auf die Ursache von Hörverlust.
  • Nehmen Sie gegebenenfalls ein Hörgerät auf.
  • Und haben auch einen komplexen Effekt auf die verzögerte Sprachentwicklung.

Diagnose von Hörverlust

Hörverlust bei Kindern wird in neurosensorischen Hörverlust (ein ähnlicher Begriff - sensorineuraler Hörverlust) und konduktiver Hörverlust unterteilt.

Ursachen für Hörverlust

Leitfähiger Hörverlust bei einem Kind

Sensorineuraler (sensorineuraler) Hörverlust bei einem Kind

Ein Hörverlust wird durch eine Läsion des audiovisuellen Analysators verursacht: eine Läsion der Cochlea (Hörorgan) oder des Hörnervs, die Bahnen und Hörbereiche des Gehirns. Die Ursache für einen sensorineuralen Hörverlust liegt meistens in Geburtstrauma, tiefer Frühgeburt, Hydrozephalus, perinataler Pathologie und ischämischer Schädigung des Zentralnervensystems.

Die Cochlea (Hörorgan) leidet häufig unter ototoxischen Antibiotika - Aminoglykosiden (Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Amikacin, Monomitsin usw.).

Bei Kindern mit Hydrozephalus neigen die konduktiven Bahnen (Demyelinisierung) zum Leiden und die Schnecke "hört" Geräusche, sie "erreichen" das Gehirn jedoch nicht durch beschädigte konduktive Bahnen. Bei einem Hydrozephalus wirkt sich ein erhöhter intrakranialer Druck auch auf den Hörnerv, die Bahnen und die Hörbereiche der Großhirnrinde aus, was deren normale Funktion verhindert.
Der Sauerstoffmangel während der Schwangerschaft und bei der Geburt führt zu einer hypoxisch-ischämischen Schädigung der Hörbereiche in der Großhirnrinde.
Bei einem Geburtstrauma der Halswirbelsäule wird der normale Blutfluss durch die Wirbelarterien gestört, wodurch die Blutversorgung der Cochlea und der Hörnerv leiden.
Viele Kinder haben einen gemischten Hörverlust. Das heißt, die Geburt hat gelitten und das Nervensystem und es gibt zum Beispiel chronische Mittelohrentzündung.


Hörverlust 1, 2, 3, 4 Grad.

Grad des sensorineuralen Hörverlusts:

Sensorineuraler Hörverlust von 1 Grad (26-40 dB) das Kind hört keine leisen Töne, kann in einer lauten Umgebung keine menschliche Sprache ausmachen. Es unterscheidet gesprochene Sprache in einer Entfernung von nicht mehr als 6 Metern und "Flüstern" - aus einer Entfernung von 1-3 Metern. Bei Kindern mit einem Grad von sensorineuralem Hörverlust leidet die Aussprache oft und sie fragen manchmal erneut.
Ein sensorineuraler Hörverlust von 2 Grad (40-55 dB) ist die Ursache für "Hörverlust" bei leisen und mittleren Lauten. Das Sprechen wird aus einer Entfernung von 4 Metern wahrgenommen und das Flüstern wird nur am Ohr erfasst. Bei Kindern mit einem Hörverlust von 2 Grad verzögert sich die Sprachentwicklung, das Kind tritt widerstrebend in Sprachkontakt. Wenn dies der Fall ist, ist es meistens schlecht. Das Kind beantwortet die Fragen in einer Silbe (Ja, Nein usw.), weil es viele Wörter falsch macht "Unfähigkeit zu hören."
Ein sensorineuraler Hörverlust von 3 Grad (55-70 dB) zeichnet sich durch die Unfähigkeit aus, die meisten Geräusche zu unterscheiden, und die Kommunikation des Kindes mit anderen Menschen wird stark behindert. "Flüsternde" Sprache wird im Allgemeinen nicht wahrgenommen und spricht nur aus einer Entfernung von 1 Meter, wenn Sie laut mit ihr sprechen. Bei Kindern mit 3 Grad Hörverlust bildet sich in der Regel eine große Verzögerung der Entwicklung der Psycho-Sprache, er versteht die Anfrage nicht und erfüllt sie nicht und versucht nicht zu sprechen.
Sensorineuraler Hörverlust von 4 Grad (70-90 dB) Ein Kind hört nur sehr laute Töne, der Staat grenzt an Taubheit. Bei Kindern mit 4 Grad Hörverlust entwickelt sich die Sprache überhaupt nicht. Wenn das Hörgerät das Gehör nicht verbessert, wird im Stadium 4 auf einen komplexen chirurgischen Eingriff, die Cochlea-Implantation, zurückgegriffen.

Behandlung bei Hörverlust bei einem Kind

Es ist wichtig, Hörverlust bei einem Kind zu identifizieren und zu behandeln.
Der HNO-Arzt behandelt chronische Otitis, ein Laser kann überwachsene Adenoide entfernen (Laserreduktion von Adenoiden).
Wenn ein Kind bei der Geburt ein Geburtstrauma erlitt, verbessern Behandlungsmethoden, die die Funktion des Zentralnervensystems verbessern, das Gehör:

Die Mikrostromreflextherapie bei sensorineuralem Hörverlust wird nach einem individuellen Programm durchgeführt:
1. Verbesserung der Durchblutung der Cochlea und des Hörnervs
(aufgrund der Entfernung des Wirbelarterienkrampfes).
2. Stimulation des Hörnervs zur Verbesserung der Übertragung von Nervenimpulsen.
3. Aktivierung von Hör- und Sprachverständnissen der Großhirnrinde.
4. Aktivierung der Sprachbereiche des dafür zuständigen Gehirns

  • Sprachverständnis
  • Wunsch, Sprachkontakt herzustellen,
  • wortschatz,
  • Fertigkeitssätze.
5. Die Normalisierung des Gefäßtonus des Gehirns führt zu einer Abnahme der Produktion von Liquor (intracutaner Flüssigkeit) und der intrakranielle Druck stabilisiert sich.
6. Die Verringerung der Erregbarkeit von neurotischen, enthemmten und aggressiven Kindern verbessert die Anpassung im Kindergarten und erhöht die Effektivität des Unterrichts bei einem Logopäden.

- Vitamine der Gruppe B und Zubereitungen, die Phospholipide enthalten (Lecithin, Ceraxon, Gliatilin usw.), sind für die Wiederherstellung der betroffenen Bahnen des Nervensystems und des Hörnervs erforderlich.
- Gefäßpräparate - verbessern die Durchblutung der Cochlea, des Hörnervs.
- Nootropika (Cortexin, Mexidol, Ceraxon, Actovegin usw.) - nähren und regenerieren das betroffene Nervensystem.
- Um den intrakranialen Druck bei Kindern zu stabilisieren, ist es bevorzugt, nicht Diacarb, sondern diuretische Kräuter (Schachtelhalm, Fenchel, Preiselbeerblatt) zu verwenden. Sowie "Rosskastanie" (Eskuzan), die die Gefäße der Venenplexusse, die zerebrospinale Flüssigkeit produzieren, stärkt und dadurch den intrakranialen Druck senkt.

Die medikamentöse Therapie für jedes Kind wird streng individuell ausgewählt, abhängig von den Ursachen des sensorineuralen Hörverlusts nach Ablauf der Hauptbehandlung - Microcurrent Reflexology.

Das Ziel einer Behandlung mit Hörverlust ist nicht nur die Verbesserung des Hörvermögens, sondern vor allem die korrekte Entwicklung der Sprach- und Trainingsfähigkeiten.

Kinder mit neurosensorischem Hörverlust werden auch benötigt -
Klassen mit Logopäden und Kinderpsychologen:
Bildungsaktivitäten zielen darauf ab, den Horizont zu erweitern, die Entwicklung feinmotorischer Fähigkeiten, das Denken, das Studium von Konzepten wie Farbe, Größe, Bildung von Zählfähigkeiten, Lesen und Schreiben.
Ein Teil der Kinder im Klassenzimmer kann ohne Hörgerät auskommen, andere ohne Hörgerät hören nicht gut genug, um sich richtig entwickeln zu können.
In diesem Fall ist das Tragen eines Hörgeräts erforderlich.
Die Verbesserung von Hören und Sprechen vor dem Hintergrund der komplexen Behandlung wird jedoch noch immer eine Rolle spielen.

Wenn ein Kind einen Hörverlust von 4 Grad hat und bereits einer Cochlea-Implantationsoperation unterzogen wurde, die Sprache sich jedoch nicht an die Altersnorm entwickelt hat, ist das Kind aufgeregt und nimmt das Lernmaterial schlecht auf.

BEHANDLUNG VON KINDERN MIT EINEM COCHLEAR IMPLANTAT WIRD NUR IN DER ZENTRALABTEILUNG DES REACENTERS IN SAMARA ERLASSEN.

Weitere Informationen zur Behandlung von Hörverlust erhalten Sie hier.
per Telefon 8-800-22-22-602 (kostenloser Anruf innerhalb Russlands)
Die Mikrostromreflexzonenmassage zur Behandlung von Hörverlust von 1, 2, 3, 4 Grad sowie andere Hörprobleme wird nur in den Reatsentr-Abteilungen in den Städten Samara, Kasan, Wolgograd, Orenburg, Toljatti, Uljanowsk, Naberezhnye Chelny, Izhevsk durchgeführt. Ufa, Astrachan, Jekaterinburg, St. Petersburg, Kemerowo, Kaliningrad, Barnaul, Tscheljabinsk, Almaty, Taschkent.

Sensorineuraler Hörverlust bei Kindern

Sensorineuraler Hörverlust bei Kindern

  • Nationale Vereinigung der Hals-Nasen-Ohrenärzte

Inhaltsverzeichnis

Stichworte

  • audiologisches Screening
  • Cochlea-Implantation
  • Hörverlust
  • einseitiger Hörverlust
  • akuter sensorineuraler Hörverlust
  • Hörgeräte
  • beidseitiger sensorineuraler (neurosensorischer) Hörverlust

Abkürzungen

GJB2 - "Gap Junction Protein? 2", ein Gen, das das Connexin 26-Protein codiert

VMP - medizinische High-Tech-Versorgung

VOAE-induzierte otoakustische Emission

dB NSA - Dezibel über der Hörschwelle

IPRA - Programm zur individuellen Rehabilitation und Habilitation

ZVOAE - verzögerte induzierte otoakustische Emission

CT-Scan - Computertomographie

LP - Latenzzeit

MRI - Magnetresonanztomographie

ITU - medizinische und soziale Kompetenz

CI - Cochlea-Implantation

KSVP - kurzhörige, evozierte Potentiale

UAE - Otoakustische Emission

SA - Hörgeräte

SVP - auditive evozierte Potentiale

SNT - sensorineuraler Hörverlust

CMVI - Cytomegalovirus-Infektion

ZNS - Zentralnervensystem

Begriffe und Definitionen

Sensorineuraler Hörverlust (SNT) ist eine Form der Verringerung (bis zum Verlust) des Gehörs, bei der alle Teile des schallempfindlichen Teils des auditorischen Analysators betroffen sind, die vom unmittelbaren sensorischen Apparat der Cochlea bis zur Läsion neuronaler Strukturen reichen.

1. Kurze Informationen

1.1 Definition

Der sensorineurale Hörverlust (SNT) ist eine Form des Hörverlusts (bis hin zum Verlust), die jeden Teil des schallempfindenden Teils des auditorischen Analysators betrifft, angefangen von den neuroepithelialen Strukturen des Innenohrs bis hin zur kortikalen Darstellung im Temporallappen des zerebralen Kortex, die während der fötalen Entwicklung entstanden ist fötale oder perinatale Periode.

1.2 Ätiologie und Pathogenese

Die Hauptursachen der CHT bei Kindern können in zwei große Gruppen zusammengefasst werden: erblich bedingt (genetisch determiniert, familiär) und nicht erblich (exogen). Zum Zeitpunkt des Auftretens kann eine Hörstörung angeboren sein (der Faktor beeinflusst den Körper des Embryos, des Fötus und des Neugeborenen) und erworben werden.

Die revolutionären Errungenschaften der Molekulargenetik in den letzten Jahrzehnten haben das Verständnis des angeborenen Hörverlusts grundlegend verändert und die Korrektur des Anteils (Anteils) der Ursachen in der ätiologischen Struktur bestimmt. Veränderungen des Genotyps sind die Ursache für Hörstörungen bei 70% der Kinder mit angeborenem und präverbalem Hörverlust, und in 70-85% der Fälle handelt es sich um nicht-syndrome Formen. Über 100 Gene kodieren für Membran-, Regulations- und Strukturproteine ​​des Innenohrs. Mutationen führen zu einer Fehlfunktion des Corti-Organs und damit zu peripherem Hörverlust [1, 2].

Die häufigsten Mutationen im GJB2-Gen. Die häufigste in den zentralen und nordwestlichen Regionen Russlands ist eine Deletion von 35delG. In einer gesunden Bevölkerung beträgt die Häufigkeit ihres heterozygoten Trägerzustands 2-6%. Die Prävalenz dieser Form des angeborenen Hörverlusts in der Russischen Föderation beträgt heute bei allen Kindern mit anhaltendem bilateralen Hörverlust mehr als 50%. Das GJB2-Gen kodiert für die Synthese des Connexin 26-Proteins, das die strukturelle Untereinheit der Connexin-Kanäle ist, die für die Homöostase von K + -Ionen in der Cochlea verantwortlich ist. Das Ergebnis rezessiver Mutationen dieses Gens ist ein angeborener bilateraler, nicht-syndromischer sensorineuraler Schwerhörverlust und Taubheit. Zuvor bildeten diese Kinder eine Gruppe unklarer Ätiologie, da die meisten von ihnen keine Familienanamnese haben und es keine anderen Risikofaktoren für Hörverlust gibt [3].

Syndrome, die mit kongenitaler CHT kombiniert werden, umfassen hauptsächlich Pendred-Syndrom (SLC26A4-Gen), Usher-Syndrom-IIA-Typ (USH2A-Gen), Branchio-o-renal-Syndrom (EYA1-Syndrom), Waardenburg-Syndrom und andere.

Als häufigste nicht vererbte Ursache für kongenitale CHT wird heute eine angeborene Cytomegalovirus-Infektion (CMVI) angesehen, die bei 1% der Neugeborenen in der Allgemeinbevölkerung und bei 25% der Frühgeborenen nachgewiesen wird. In 10% der Fälle von angeborenem CMVI treten unspezifische Symptome auf, bei der Hälfte dieser Kinder wird ein sensorineuraler Hörverlust festgestellt. Allerdings sind 90% der Fälle von kongenitalem CMVI durch einen asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet, die Inzidenz von CHT in dieser Gruppe beträgt 25%. In der Hälfte der Fälle zeichnet sich die SNT durch einen progressiven Verlauf aus, wobei mit gleicher Wahrscheinlichkeit bilaterale oder einseitige Hörstörungen auftreten. [4]

Bei anderen intrauterinen Infektionen ist die Wahrscheinlichkeit für angeborene Hörstörungen weitaus geringer (Röteln - erfolgreiche Immunisierung, Toxoplasmose [5], Syphilis - rechtzeitiger Nachweis und Behandlung). Es gibt keine überzeugenden Beweise für die Rolle der Herpesinfektion bei der Entwicklung von angeborenem Hörverlust [6].

Zu den pathologischen Zuständen der Perinatalperiode, die sich negativ auf die auditive Funktion des Neugeborenen auswirken, zählen Hypoxie (Apgar-Score nicht mehr als 6 Punkte in 5 Minuten, Notwendigkeit einer Atmungsunterstützung, Anzeichen einer zerebralen Ischämie) [7], Hyperbilirubinämie [8, 9]. In der Regel werden diese Kinder auf der Intensivstation und Intensivstation von Neugeborenen behandelt [10]. Bei Frühgeborenen sollte besonders auf den Zustand der Hörfunktion geachtet werden (Gestationsalter 32 Wochen oder weniger, sehr niedriger als 1500 g Körpergewicht) [11, 12]. Mit der Entwicklung des Kindes werden die auditorischen Bahnen reifer. Aufgrund der generellen Unreife der Frühgeburt, mehrerer Komorbiditäten und einer langen Stillzeit werden die oben genannten pathologischen Faktoren jedoch häufig erkannt [13, 14].

Zu den Ursachen der erworbenen CHT im Kindesalter zählen Meningitis, virale Infektionen bei Kindern, der Einsatz von Ototoxika (Aminoglykoside, Diuretika usw.), Kopfverletzungen (Fraktur der Schläfenknochen / Schädelbasis), neurodegenerative Erkrankungen, die eine zeitnahe audiologische Untersuchung, Behandlung und Rehabilitation erfordern.

1.3 Epidemiologie

Angeborene SNT ist ein wichtiges Problem für die öffentliche Gesundheit. Die Notwendigkeit einer frühzeitigen Diagnose von Hörverlust und Gehörlosigkeit ist in erster Linie auf die direkte Abhängigkeit der Sprache und der geistigen Entwicklung eines schwerhörigen Kindes vom Zeitpunkt des Beginns der Rehabilitationsaktivitäten zurückzuführen. Das empfohlene Alter für eine endgültige Diagnose und den Beginn von Rehabilitationsmaßnahmen in Bezug auf Sprache und psycho-emotionale Entwicklung ist auf 3 bis 6 Lebensmonate begrenzt, insbesondere bei tiefem Hörverlust. Daher sollte der Nachweis von CHT bei Kindern mit der Neugeborenenphase beginnen, sodass sofort mit den Rehabilitationsaktivitäten begonnen werden kann. Mit zunehmendem Alter der Festlegung der endgültigen Diagnose und dem Beginn der Hör-Sprach-Rehabilitation wird die Integration von Kindern mit Hörverlust und Taubheit in das Sprachumfeld schwieriger, und die Wahrscheinlichkeit schwerer Sprachstörungen, sozialer Isolation und folglich der Behinderung bei einem Kind steigt.

Berechnungen zeigen, dass es auf 1.000 physiologische Geburten ein taubes Kind gibt. 20-40 Kinder von 1000 Neugeborenen aus der Bevölkerung, die eine intensive Therapie benötigen, sind taub oder schwerhörig. Die Ungewissheit und der Widerspruch der in der Literatur zitierten Daten hängen im Wesentlichen von den Schwierigkeiten bei der Prüfung der Anhörung des Kindes, der Ungenauigkeit retrospektiver Bewertungen, dem Fehlen von Standards bei der Bestimmung verschiedener Formen des Hörverlusts und den schwankenden Formen einiger Formen der Schwerhörigkeit ab. Die Probleme, die sich aus dem Vergleich verschiedener statistischer Daten ergeben, können durch geographische Unterschiede, epidemische Faktoren und die Tatsache erklärt werden, dass Fälle von progressivem Hörverlust oder Hörverlust mit spätem Beginn in eine retrospektive Analyse oder Analyse der Ergebnisse älterer Kinder einbezogen werden. Schließlich ist es viel schwieriger einzuschätzen, dass der einseitige sensorineurale Hörverlust praktisch von der Analyse ausgeschlossen wird. Unter Berücksichtigung aller genannten Faktoren steigt der Prozentsatz der Kinder mit anhaltendem Hörverlust auf 3 bis 4 pro 1000 [15-17].

Epidemiologische Studien weisen auf einen überwiegend sensorineuralen Typ angeborener Hörstörungen hin (etwa 80% in der Struktur des angeborenen Hörverlusts). Fälle von kongenitaler CHT wurden in der Vergangenheit nur aufgrund einer verzögerten Sprachentwicklung festgestellt, im Gegensatz zu Störungen der Leitfähigkeit, die meistens durch Gehörfehler und andere maxillofaziale Anomalien verursacht wurden.

1.4 Codierung auf ICD-10

H90.3 beidseitiger sensorineuraler Hörverlust;

H90.4 Einseitiger neurosensorischer Hörverlust bei normalem Gehör am gegenüberliegenden Ohr;

H90.5 Neurosensorischer Hörverlust, nicht näher bezeichnet;

1.5 Einstufung

Gemäß einer einzigen internationalen Klassifizierung (WHO, 1997) werden je nach Schweregrad der Schwerhörigkeit die folgenden Grade von Hörverlust unterschieden (Tabelle 1).

Tabelle 1. Internationale Klassifikation der Hörverlustgrade

Der Durchschnittswert der Hörschwellen in der Luft bei Frequenzen von 500, 1000, 2000 und 4000 Hz (dB)

Zum Zeitpunkt des Auftretens von CHT bei Kindern kann angeboren, progressiv, spät und erworben sein.

Nach dem Schweregrad der Erkrankung bei Kindern unterscheidet man die akute und persistierende (chronische) CHT.

Im Hinblick auf das Timing der Sprachentwicklung von CHT bei Kindern kann es sich um eine Vorrede oder eine Nachrede handeln.

Screening

Infolgedessen die Entstehung hochsensibler objektiver Untersuchungsmethoden des auditorischen Analysators, die für Neugeborene anwendbar sind und nicht die Einbeziehung hochqualifizierten Personals erfordern [18-20]. In vielen Ländern wurden universelle Vorsorgeprogramme für Neugeborene eingeführt [21-23].

Der empfohlene Goldstandard [24] lautet:

  1. Hörprüfung bei allen Neugeborenen unter einem Monat;
  2. Abschluss des diagnostischen Stadiums für Kinder, die im Alter von 3 Monaten noch keiner allgemeinen audiologischen Untersuchung unterzogen wurden;
  3. Der Beginn eines individuellen Rehabilitationsprogramms für Kinder mit Hörverlust wurde im Alter von bis zu 6 Monaten bestätigt.

Als Früherkennungsverfahren für die Früherkennung einer Schwerhörigkeit wird bis heute vielfach die Registrierung verzögerter induzierter otoakustischer Emission (ZVOAE) verwendet, die die Kriterien für die Einfachheit und den zeitlichen Ablauf der Studie erfüllt und durch eine hohe Empfindlichkeit auch bei einer geringfügigen Beeinträchtigung des Funktionszustandes des Hörorgans gekennzeichnet ist. Die praktische Bedeutung des ZVOAE besteht in der Möglichkeit der Registrierung des ZVOAE unter der Bedingung, dass der Funktionszustand des Empfangsgeräts des Innenohrs normal oder nahezu normal ist und dass das Schallführungssystem sicher ist. Es ist bekannt, dass ZVOAE nicht registriert wird, wenn die Hörschwellen im Frequenzbereich von 1 kHz bis 4 kHz 25-30 dB HL übersteigen und den größten Teil des Sprachfrequenzbandes abdecken. Die Methode ist objektiv, einfach auszuführen und zu interpretieren und zeichnet sich durch die Forschungsgeschwindigkeit aus.

Grundlage für die automatisierte Registrierung von ZVOAE ist der patentierte automatische binomiale statistische Test - ein spezieller mathematischer Algorithmus zur Durchführung einer genauen statistischen Signalverarbeitung basierend auf der Wahrscheinlichkeitstheorie.

Das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein eines automatischen ZVOAE-Algorithmus zählt als "Test bestanden" - PASS bzw. "Test nicht bestanden" - REFER.

Die Nachteile der ZVOAE-Registrierungsmethode sind die unzureichend hohe Spezifität, die auf eine überschätzte (falsch identifizierte) Rate falsch-positiver Ergebnisse zurückzuführen ist, die fast 20% der Neugeborenen am ersten Lebenstag ausmachen. Falsch positive Ergebnisse werden häufig durch die Abhängigkeit der Aufzeichnungsqualität von ZVOAE vom Zustand des Mittelohrs und des äußeren Gehörgangs verursacht (Unterdruck in der Paukenhöhle, Vorhandensein von postpartalen Massen im äußeren Gehörgang usw.), was als vorübergehender physiologischer Zustand von Kleinkindern und Neugeborenen betrachtet wird. Daher ist der optimale Zeitraum für die Registrierung von ZVOAE der 3-4. Tag nach der Geburt des Kindes, wenn der äußere Gehörgang bereits frei von Fremdmassen ist und die Registrierung der Emission am effektivsten ist

Das hohe Niveau derjenigen, die das Screening nicht mit Hilfe des ZVOAE bestanden haben, erhöht unberechtigterweise die Registrierungsdauer und die Kosten für die Durchführung teurer Techniken mit einer vollständigen audiologischen Untersuchung, die auf der nächsten Stufe festgelegt wird. Es ist auch notwendig, den moralischen Aspekt des Problems falsch-positiver Ergebnisse zu berücksichtigen, der in der vergeblichen Besorgnis der pflegerischen Mutter und der Familienangehörigen besteht, die bei normalem Gehör im Hinblick auf den Hörverlust des Kindes irrten, was die Lebensqualität der gesamten Familie negativ beeinflusst. Darüber hinaus sieht die Registrierung ZVOAE, deren Quelle die äußeren Haarzellen der Cochlea sind, keine Erkennung einer retrokochlearen Pathologie vor, die in der Struktur eines hohen Grads an Hörverlust und Taubheit fast 10% beträgt.

Die Methode der Registrierung kurzhöriger evozierter Potentiale (ASR) ist im Vergleich zur Registrierung von ZVOAE durch eine höhere Empfindlichkeit und Spezifität gekennzeichnet. Die Aufzeichnung des KSVP ist jedoch viel länger und empfindlicher gegenüber den Testbedingungen (es ist notwendig, die Einhaltung der Erdungsstandards zu gewährleisten), erfordert erheblichen technischen Support und hochqualifiziertes Personal.

Die Technologien der schnellen automatisierten Registrierung von KSVP können die Komplexität der Standardaufzeichnung von Potenzialen erheblich reduzieren, bieten sowohl eine hohe Empfindlichkeit und Spezifität als auch eine hohe Effizienz.

Grundlage der automatisierten Registrierung von KSVP, die in Screening-Geräten implementiert ist, ist die Wirkung des automatischen Algorithmus (binomialer statistischer Test). Die Instrumente verwenden eine Stimulationsintensität nahe der Schwelle - 35 dB NPS, die vom In-Ear-Telefon geliefert wird. Während der Untersuchung ist das Ankleben der Elektroden an den empfohlenen Stellen vorgesehen.

Stationäre auditive evozierte Potentiale (SVPs) sind eine Version der AACs, die bei hohen Reizpräsentationsfrequenzen aufgezeichnet werden. Durch die Auferlegung von Antworten mit einer Abnahme des Interstimulusintervalls haben die Gehirn-Gehirn-Potentiale die Form einer streng periodischen Funktion, die in den Frequenzbereich umgewandelt und mittels Spektralanalyse geschätzt wird. Der patentierte automatische Algorithmus "Fast Steady State Algorithm", der zur Bestimmung stationärer SVPs verwendet wird, ist technisch in Screening-Geräten implementiert, die auf akustisch evozierten Hirnstammpotentialen basieren, die mit einer akustischen Sonde ausgestattet sind (Kombination eines Vorverstärkers, eines Stimulators, eines Kopfhörers und stationärer einstellbarer Elektroden am Kopfhörer). Die Antwort wird im Frequenzbereich unter Verwendung statistischer Tests bestimmt, die in der Analyse die Amplitude und Phase der Hauptspektralfrequenzen, die der Frequenz des Stimulus entsprechen, und ein Vielfaches davon die Frequenzen der Oberwellen des Stimulus unterhalb von 800 Hz umfassen. Die in der Vorrichtung verwendete Stimulationsfrequenz mit einer Intensität von 35 dB HL beträgt 90 Klicks pro Sekunde, bei der die durchschnittliche Reaktionserfassungszeit für Neugeborene minimal ist und die Antworterfassungsfrequenz 100% beträgt.

Der automatische Algorithmus zur Ermittlung stationärer SVPs und zur Automatisierung der Registrierung der AECS gewährleistet die Umsetzung der allgemein akzeptierten Überprüfungsregel - die Einfachheit der Interpretation der Ergebnisse ist bestanden - hat den Test nicht bestanden ("PASS" - "REFER").

Wenn der Test nicht bestanden wurde (Ergebnis ist „REFER“), deutet dies auf die Möglichkeit einer Schwerhörigkeit hin (Überschreitung der Hörschwellen von 35–40 dB HL).

Das Programm der universellen audiologischen Untersuchung von Neugeborenen und Kindern des 1. Lebensjahres

In Russland wurde das universelle audiologische Screening-Programm für Neugeborene und Kinder des ersten Lebensjahres seit 2008 auf staatlicher Ebene umgesetzt [25]. Das Programmprotokoll schreibt auf der ersten Stufe die Registrierung von ZVOAE für 3-4 Tage in der Entbindungsklinik vor, für Frühgeborene wird die Registrierung von ZVOAE in der Zeit von 14 Tagen bis zu einem Monat durchgeführt. Wenn keine eindeutige Antwort auf eine oder beide Ohren des Kindes vorliegt, wird die erneute Registrierung von ZVOAE in der Klinik innerhalb eines Monats durchgeführt. In der Klinik befindet sich auch die 1. Stufe des Screenings von Kindern, die keine audiologische Screening-Markierung in der Austauschkarte haben, und Kinder, die außerhalb des Geburtszentrums geboren wurden. Nach den Testergebnissen in der Klinik werden Kinder, die keine eindeutige Reaktion auf ein oder beide Ohren haben, im Alter von 3 Monaten in die 2. Stufe in Hörrehabilitationszentren zur erweiterten audiologischen Untersuchung geschickt. Auch bei der 2. Stufe sollten Kinder mit Risikofaktoren für Hörverlust untersucht werden, unabhängig von den Ergebnissen der 1. Stufe.

Internationale Richtlinien empfehlen die Verwendung eines separaten Screening-Protokolls für Kinder, die länger als 48 Stunden auf Intensivstationen bleiben müssen. Diesen Kindern wird empfohlen, eine automatische Registrierung der ASCR durchzuführen, um die Wahrscheinlichkeit nicht nur des sensorineuralen Hörverlusts auszuschließen, sondern auch Erkrankungen des Spektrums der Klassenzimmer-Neuropathien [24, 26].

Die Bedeutung von Risikofaktoren erfordert eine regelmäßige Überprüfung, da statistische Daten gesammelt und analysiert werden [27]. In den Empfehlungen des Joint Newborn Hearing Screening Committees aus dem Jahr 2007 [24] wurden alle pathologischen Zustände der Neugeborenenperiode in einer Position zusammengefasst.

  • Unabhängig von den Ergebnissen der 1. Stufe des Screenings von Kindern mit folgenden Risikofaktoren für Hörverlust und Taubheit wird eine Überweisung zu einer audiologischen Untersuchung empfohlen [4-14, 24, 27]:
  1. Anwesenheit von nahen Angehörigen mit Hörstörungen seit der Kindheit;
  2. Syndrome im Zusammenhang mit Hörstörungen;
  3. Maxillofaziale Anomalien (mit Ausnahme von Ohranhängern eine isolierte Spalte der Oberlippe);
  4. Intrauterine Infektionen (CMV, Röteln, Toxoplasmose, Syphilis);
  5. Aufenthalt auf der Intensivstation und Intensivpflege von Neugeborenen für mehr als 48 Stunden;
  6. Frühgeburt bis zu 32 Wochen oder sehr geringes Körpergewicht (weniger als 1500 g) bei der Geburt;
  7. Schwere Hyperbilirubinämie (mehr als 200 µmol / l bei gesunden Neugeborenen, bereinigt um Frühgeburt, Ersetzung einer Bluttransfusion erforderlich);
  8. Schwere hypoxisch-ischämische / hämorrhagische Schädigung des zentralen Nervensystems (ZNS);
  9. Die Verwendung ototoxischer Medikamente.

Die Pathologie der Schwangerschaft wird nicht als unabhängiger Risikofaktor angesehen, wenn sie den Zustand des Neugeborenen nicht beeinflusst. Das Vorhandensein von 2 oder mehr Risikofaktoren erhöht die Wahrscheinlichkeit der Pathologie des audiovisuellen Analysators.

Alle Eltern sollten schriftlich über die wichtigsten Phasen der Entwicklung von Hören, Sprechen und Sprache sowie über Risikofaktoren für einen spät beginnenden Hörverlust oder Hörverlust informiert werden. Wenn Sie Fragen zu der Entwicklung des Hörens, des Sprechens oder der Sprache eines Kindes zu irgendeinem Zeitpunkt haben, sollten Sie es zur altersgerechten Hörforschung schicken.

2. Diagnose

2.1 Beschwerden und Geschichte

Die Hauptbeschwerden bei Kindern mit CHT sind die Abwesenheit oder zweifelhafte Reaktion auf Geräusche bei Kindern in der Vorredezeit nach Angaben der Eltern oder Fachärzte, verzögerte Sprachentwicklung bei kleinen Kindern und Hörverlust bei älteren Kindern.

Unter den Anamnese-Daten sollte besonderes Augenmerk auf den Zustand des Gehörs bei Angehörigen, Schwangerschaft, Gestationsalter zum Zeitpunkt der Geburt, Charakteristika des Geburtsverlaufs, Körpergewicht bei der Geburt, Apgar-Score, Verlauf der Perinatalperiode, Auftreten von Infektions- und somatischen Erkrankungen, Follow-up bei anderen gelegt werden Spezialisten.

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - C (Zuverlässigkeitsgrad IV)

Anmerkungen: Die Klärung des Grundes der Behandlung kann die diagnostische Untersuchung beeinflussen. Eine sorgfältige Sammlung von Anamnese legt die Ursache von Hörstörungen nahe und bestimmt die Taktik der Diagnose und Rehabilitation.

2.2 Körperliche Untersuchung

  • Otoskopie wird empfohlen.

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - C (Zuverlässigkeitsgrad IV)

Anmerkungen: Bei der körperlichen Untersuchung kann eine Verletzung der Schallleitung aufgrund von Verstopfung oder Stenose / Atresie des Gehörgangs ausgeschlossen werden.

  • Es wird empfohlen, bei der Hauptuntersuchung auf die Merkmale des Gesichtsskeletts zu achten, um CH-Syndrome zu identifizieren.

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - C (Zuverlässigkeitsgrad IV)

2.3 Labordiagnostik

  • Es wurde eine molekulargenetische Studie für Mutationen im GJB2-Gen empfohlen, um die erbliche Natur der Erkrankung bei allen Kindern auszuschließen, bei denen die bilaterale CHT in jedem Grad nachgewiesen wurde, gefolgt von einer Konsultation mit einem Genetiker [1, 3].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - B (Zuverlässigkeitsgrad III)

Kommentar: Die Identifizierung der erblichen Ätiologie bestätigt die angeborene Natur der SNT. Bei Kindern mit zwei rezessiven Mutationen im GJB2-Gen kann keine Erholung des Hörvermögens erwartet werden, da keine entzündlichen Veränderungen im Mittelohr vorhanden sind. Die Hörschwellen sind im Allgemeinen stabil. Eine frühe Rehabilitation liefert unter allen Bedingungen gute Ergebnisse.

2.4 Instrumentelle Diagnose

  • Es wird empfohlen, die Registrierung des AACS durchzuführen [18, 19, 21, 24, 28, 29].

Die Ebene der Glaubwürdigkeitsempfehlungen - A (Zuverlässigkeitsgrad der Nachweise I)

Anmerkungen: Die Registrierung von KSVP ist die Hauptmethode, die ein gestörtes Gehör bei Kleinkindern bestätigt. Die Studie wird an kleinen Kindern durchgeführt, die sich im natürlichen Schlaf befinden. Es ist akzeptabel, eine Studie unter medizinischer Sedierung in Einrichtungen durchzuführen, die mit einer Intensivstation ausgestattet sind. Bei Kindern älterer Altersgruppen ist es möglich, KSVP in einem ruhigen, wachen Zustand zu registrieren.

Die Bestimmung der Schwellen des KSVP in jedem Ohr erfolgt durch Stimulation mit Klicks und / oder hochfrequenten tonalen Annahmen (2000–4000 Hz). Die Schwellenwerte sollten in Schritten von nicht mehr als 10 dB bestimmt werden. Es ist ratsam, die Morphologie des KSVP zu analysieren und die absoluten und interpeak latenten Perioden (LP) als Reaktion auf hohe Stimulationspegel zu bewerten.

Bei hohen Stimulationswerten in der Luft befindlicher Breitbandreize (Klicks) ist es ratsam, entgegengesetzte Polaritäten der Stimulation zu verwenden und die Kurven in verschiedenen Speichersegmenten aufzuzeichnen, um die Aufzeichnung des Mikrofonpotentials zu optimieren. Auf diese Weise können Sie Neuropathien im Klassenzimmer oder andere Formen der Pathologie der auditorischen Pfade diagnostizieren. Um zu vermeiden, dass das Mikrofonpotential mit einem Reizartefakt belastet wird, wird die Verwendung von In-Ear-Telefonen empfohlen.

Die Erfassung möglichst vieler frequenzspezifischer Informationen (ASSR oder Chirp-Tones) ist in der Hörhilfe praktisch anwendbar. Es wird empfohlen, zusätzlich zu einem Klick oder einem Hochfrequenzstimulus mindestens SVPs bei Frequenzen von 1000 Hz oder 500 Hz zu registrieren.

  • Es wird empfohlen, die Registrierung von ZVOAE oder OAE für die Häufigkeit von Verzeichnungsprodukten durchzuführen, um die Funktion der Cochlea zu beurteilen [18, 24, 29].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - B (Glaubwürdigkeit der Nachweise II)

Anmerkungen: Um mehr frequenzspezifische Informationen zu erhalten, sollte die Registrierung der VAE auch bei normalen Schwellenwerten des AACS durchgeführt werden, die während der Klickstimulation aufgezeichnet werden [18, 24].

  • Es wird empfohlen, Impedanzemetrie (Tympanometrie und akustische Reflexometrie) durchzuführen [18, 19, 24, 29].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - C (Zuverlässigkeitsgrad IV)

Kommentare: bei Kindern unter 6 Monaten. Tympanometrie mit einer Probentonfrequenz von 1000 Hz kann als die korrekteste Impedanzmethode angesehen werden.

  • Empfohlene Verhaltensaudiometrie für Kinder im Alter von 4 Monaten bis 3 Jahren [29].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - C (Zuverlässigkeitsgrad IV)

Anmerkungen: Das Vorhandensein der Reaktion eines Kindes auf Geräusche wird bestimmt, beginnend mit einer Intensität von 30 dB NSA, die durch Lautsprecher auf beiden Seiten des Kindes angezeigt wird. Diese Technik kann bei Kindern über 4-6 Monaten angewendet werden. Wenn Sie jedoch einen Hörverlust vermuten, kann dies auch bei jüngeren Kindern in Betracht gezogen werden.

Da das Kind keine Telefone verwendet, sondern die Stimulation über Lautsprecher, entspricht die bezeichnete Reaktion einem besseren Gehör.

  • Empfohlen zur Durchführung der Audiometrie mit visueller Verstärkung (visuelle Verstärkung Audiometrie) für Kinder im Alter von 6 Monaten bis 3 Jahren [19, 24, 29, 30].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - C (Zuverlässigkeitsgrad IV)

Anmerkungen: Das Kind sitzt mit dem Elternteil in einer schallisolierten Kammer, so dass sich die Lautsprecher auf beiden Seiten des Kindes befinden. Über oder unter den Lautsprechern befinden sich mechanische Spielzeuge, die sich bewegen oder leuchten können (manchmal befindet sich der Monitor anstelle eines Spielzeugs auf der Seite des Motivs, auf der die Bilder ersetzt werden). In einem freien Schallfeld wird ein frequenzmodulierter ("Trill") - Ton von 1000 Hz mit einer Intensität von 50 dB HL angelegt. Wenn sich das Kind in Richtung des Sprechers dreht, wird Spielzeug aktiviert. Wenn das Kind die Dynamik nicht beachtet, erhöht sich die Intensität, bis die Reaktion des Kindes eingeht. Es muss sichergestellt werden, dass das Kind die Tonwahrnehmung mit dem Beginn der Bewegung (oder Zündung) von Spielzeug oder Bildern kombiniert. Die Studie wird bei Frequenzen von 2000, 4000, 500 und 250 Hz wiederholt.

Die Methode zur Bestimmung der Hörschwelle entspricht der bei der herkömmlichen Audiometrie verwendeten Methode. Wenn Sie während der Untersuchung eines Kindes Telefone verwenden können, werden die Schwellenwerte für jedes Ohr gemessen (wenn nicht (dh die Studie wurde in einem freien Schallfeld durchgeführt)) - die Ergebnisse sollten als Reaktion eines besser hörenden Gehörs betrachtet werden.

  • Empfohlene Gaming-Audiometrie für Kinder zwischen 2 und 5 Jahren [19, 29].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - C (Zuverlässigkeitsgrad IV)

Anmerkungen: Das Kind wird angewiesen, den Ring auf den Pyramidenkern zu legen oder andere ähnliche Aktionen mit dem Spielzeug auszuführen, wenn es den Ton hört. Die Studie beginnt mit einer Frequenz von 1000 Hz bei Intensitäten zwischen 30 und 40 dB HL. Die Methode zur Bestimmung der Hörschwelle entspricht der bei der herkömmlichen Audiometrie verwendeten Methode. Die Schwellenwerte werden für jedes Ohr bei Frequenzen von 250-4000 Hz festgelegt.

2.5 Andere Diagnosen

  • Die Magnetresonanztomographie (MRI) des inneren Gehörganges und / oder die Computertomographie (CT) der Schläfenbeinchen wird empfohlen, um Fehlbildungen des Innenohrs mit einseitigem Hörverlust auszuschließen, um eine Aplasie des Hörnervs auszuschließen [31].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - B (Zuverlässigkeitsgrad III)

Anmerkungen: Die Methoden der dreidimensionalen Visualisierung sind für die Diagnose von Fehlbildungen des Hörgeräts von grundlegender Bedeutung und erfordern ein spezielles Rehabilitationsprogramm.

3. Behandlung

3.1 Konservative Behandlung

  • Die Gabe von Glukokortikoiden wird systemisch oder intratrampisch bei der Behandlung akuter CHT bei Kindern empfohlen [32].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - B (Glaubwürdigkeit der Nachweise II)

Kommentar: Glukokortikoide haben unabhängig von der Ätiologie eine universelle therapeutische Wirkung bei akuter CHT.

  • Empfohlene Anwendung bei der Behandlung von akuter CHT bei Kindern, die die Mikrozirkulation und die rheologischen Eigenschaften von Blut, Antioxidantien und Antihypoxantien verbessern [32].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - C (Zuverlässigkeitsgrad IV)

Kommentare: Traditionell werden diese Medikamente in Behandlungsschemata für akute sensorineurale Schwerhörigkeit bei Kindern einbezogen, aber ihre Verwendung kann aus Sicht der evidenzbasierten Medizin nicht überzeugen.

  • Die konservative Behandlung resistenter (chronischer) CHT bei Kindern wird nicht empfohlen [24, 29].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - C (Zuverlässigkeitsgrad IV)

3.2 Chirurgische Behandlung

  • Es wird empfohlen, die Cochlea-Implantation (CI) bei Kindern mit persistierendem (chronischem) CHT-Grad 4 oder Taubheit durchzuführen [19, 24, 29].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - B (Zuverlässigkeitsgrad III)

Kommentar: ist das chirurgische Stadium der Rehabilitation nach der Methode der Cochlea-Implantation (Implantatprothetik) mit obligatorischer anschließender Verbindung und Anpassung des Sprachprozessors und der tauben und dummen Rehabilitation.

4. Rehabilitation

Ein Kind mit einem bestätigten Hörverlust von bis zu 6 Monaten (angepasstes Alter bei Frühgeborenen) sollte ein individuelles Rehabilitationsprogramm (IPRA) erhalten.

  • Empfohlenes Hörgerät [19, 24, 29, 33].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - B (Zuverlässigkeitsgrad III)

Anmerkungen: Die Frage nach dem Bedarf an Hörgeräten wird auf der Grundlage von Informationen entschieden, die während der audiologischen Forschung, des Verhaltens des Kindes zu Hause, im Kindergarten (Schule), der Verfügbarkeit zusätzlicher besonderer Bedürfnisse, Informationen über die Entwicklung des Hörens, des Sprechens und der Sprache gewonnen wurden.

Die Kriterien zur Bestimmung der Indikationen für Hörgeräte sollten auf folgenden Studien beruhen:

  1. Elektrophysiologische Untersuchung der Hörempfindlichkeit (SVP bei Klicks und frequenzspezifischen Stimuli (einschließlich Chirp), stationäre auditorisch evozierte Potentiale, OAE bei der Häufigkeit von Verzerrungsprodukten);
  2. Bestimmung der Verhaltensschwellen unter Verwendung von dem Alter des Kindes angemessenen audiometrischen Standardmethoden (Audiometrie mit visueller Verstärkung, Spielaudiometrie, Standard-Ton-Ton-Audiometrie-Methode).

Ein Kind kann als Kandidat für Hörgeräte in Betracht gezogen werden, wenn es in einem oder beiden Ohren einen anhaltenden Anstieg der Hörschwellen über 40 dB PS (bei zwei beliebigen Frequenzen im Bereich von 500–4000 Hz) während der Verhaltensaudiometrie oder bei der Registrierung eines ASIC mit Klicks (2000–4000) hat Hz). In allen Fällen, bei beidseitigem Hörverlust, wenn keine Kontraindikationen vorliegen, sollte ein binaurales Hörgerät verordnet werden.

Die Verwendung von Hinter-dem-Ohr-Hörgeräten bei Kindern wird empfohlen. Die Verwendung von In-Ear-Hörgeräten bei Kindern wird aufgrund altersbedingter Veränderungen des äußeren Gehörgangs und der Ohrmuschel, der damit verbundenen akustischen Rückkopplung und Sicherheitsaspekten nicht empfohlen.

Digitale Hörgeräte, mehrkanalig, mit Richtmikrofon oder Doppelmikrofon sollten bevorzugt werden, was zu einer Verbesserung des Signal-Rausch-Verhältnisses beiträgt.

Handheld-Hörgeräte können nur verschrieben werden, wenn medizinische oder körperliche Kontraindikationen vorliegen.

Die Verwendung von FM-Systemen sollte in Betracht gezogen werden.

Anforderungen an FM-Systeme und andere Geräte:

  1. Verfügbarkeit von direktem Audioeingang;
  2. Das Vorhandensein einer Induktionsspule;
  3. Möglichkeit zum Umschalten zwischen Mikrofon und Spule;
  4. Verwenden Sie die Abdruckmasse, um das Feedback vorübergehend zu unterdrücken.

Wahl der Parameter der elektroakustischen Korrektur (Hörgerätemodell) und deren Verifizierung

Die Auswahl der Hörgeräte bei Kindern sollte nach speziell für Kinder entwickelten Algorithmen erfolgen, die die altersbedingten Merkmale der Ohrakustik sowie den Grad, die Konfiguration und die Art des Hörverlusts berücksichtigen. Das Auswahlverfahren sollte die Amplifikationsvorschrift-Methodik umfassen, die Ausgabe des Geräts, die dem bestimmten Kind entspricht, und die Eigenschaften des Verstärkungssystems (linear oder nicht linear, analog oder digital) bestimmen. Es wird empfohlen, die Messung der Differenz zwischen dem realen Ohr und der Verbindungskammer, dem Sättigungsverhalten des realen Ohrs und den maximalen Ausgangswerten in das Überprüfungsverfahren aufzunehmen. Die Akustik des Ohres des Kindes, der Otoplastik und des Verstärkungssystems sollte berücksichtigt werden.

Die Validierung der Korrekturparameter sollte fortlaufend durchgeführt werden und Folgendes umfassen:

    1. Messungen mit einem Sondenmikrofon zur Bestimmung der Ausgabe des Hörgeräts am Trommelfell;
    2. Eine audiologische Umfrage, bei der die unmittelbaren Reaktionen des Kindes mit einem Hörgerät auf im freien Feld präsentierte Sprache und frequenzspezifische Reize erfolgen;
    3. Funktionsbewertung der Hörfähigkeiten des Kindes durch einen Audiologen / Hals-Nasen-Ohrenarzt
    4. Beurteilung von Sprachkenntnissen, Kommunikationsfähigkeiten und Sprachentwicklung durch gehörlose Lehrer, unter Verwendung standardisierter Skalen.

Cochlea-Implantation

  • Es wird empfohlen, ein CI für Kinder mit bilateraler SNT 4. Grades oder Taubheit durchzuführen [19, 24, 29].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - B (Zuverlässigkeitsgrad III)

Anmerkungen: Die Frage der Indikationen für CI wird nach 3-6 Monaten Verwendung von binauralen Hörgeräten gelöst. und das Fehlen der Wirkung von Hörgeräten sowie die Motivation der Familie. Kinder mit nachgewiesenem erblichen Hörverlust (Mutationen im GJB2-Gen und anderen Genen) können unter Umgehung des Stadiums zu CI geleitet werden. Hörgeräte.

5. Prävention und Nachsorge

  • Empfehlenswert ist eine Beobachtungsgabe eines Kindes mit nachgewiesenem sensorineuralem Hörverlust in einem Hörrehabilitationszentrum [19, 24, 29].

Glaubwürdigkeit der Empfehlungen - C (Zuverlässigkeitsgrad IV)

Während des Rehabilitationsprozesses sollten Eltern, Familienmitglieder und andere Personen, die das Kind bei der Verwendung des Hörgeräts und des Cochlea-Implantats unterstützen, fortlaufend professionelle Unterstützung erhalten.

Empfohlene Häufigkeit wiederholter audiologischer Untersuchungen:

- in den ersten zwei Jahren der Verwendung des Hörgeräts - mindestens alle drei Monate;

- nach den ersten zwei Jahren der Verwendung eines Hörgeräts - alle 3-6 Monate;

- nach CI - entsprechend den klinischen Richtlinien "Rehabilitation von Patienten nach CI".

Wiederholte Untersuchungen und Beobachtungen für Hörgeräte sollten Folgendes umfassen:

    1. Audiologische Verhaltensforschung, einschließlich Forschung zur Luft- und Knochenkonduktion;
    2. Akustische Impedanzmessung zur Beurteilung der Funktion des Mittelohrs;
    3. Anpassung der Korrekturparameter basierend auf den erhaltenen Daten der Audiometrie und der Altersveränderungen des Kindes;
    4. Elektroakustische Messungen des Hörgerätes;
    5. Hörgeräte Hörgerät;
    6. Liner-Installationsschätzung;
    7. Messungen mit einem Sondenmikrofon, Messungen der Unterschiede zwischen dem realen Ohr und der Verbindungskammer und auf diesen Messungen basierende Änderungen der Einstellungen (wenn das Kind wächst, werden die einzelnen Ohrstöpsel ausgetauscht);
    8. Messung des funktionalen Gewinns zur Darstellung der Entwicklung der Hörfähigkeit.

Wenn ein einseitiger Hörverlust mit normalen Schwellenwerten in einem gesunden Ohr festgestellt wird, ist es notwendig, alle sechs Monate eine dynamische Überwachung der Hörfunktion sowie der Entwicklung von Sprache und Sprache durchzuführen. bis das Kind 3 Jahre alt ist.

Wiederholte Studien und Beobachtungen nach der Cochlea-Implantation unter Berücksichtigung der Altersmerkmale des Kindes sollten Folgendes umfassen:

  1. Patientenpädagogische Tests;
  2. Tonschwellenaudiometrie (Spielaudiometrie) im freien Feld;
  3. Registrierung des Aktionspotentials des Hörnervs durch Telemetrie der Nervenreaktion;
  4. Sprachaudiometrie im freien Feld mit ausgewogenen Artikulationstabellen;
  5. Sprachprozessor-Setup;
  6. Wiederholte Anhörung der Taubstummen;
  7. Wiederholte tonale Sprachaudiometrie im freien Feld.